Découvrez le CFEF à travers de cette visite guidée !
Devenez membre pour parcourir l'ensemble de nos vidéos et formations !
2026 © CFEF - Tous droits réservés - Plan du site - Réalisé par Les Entrecodeurs
Découvrez une communauté active et partagez vos idées
Nous utilisons des cookies afin de vous offrir la meilleure expérience possible sur notre site. Pour plus d’informations, veuillez consulter notre politique relative aux cookies.
A partir de 3 observations d'anomalies d'échogénicité des organes abdominaux décelés au 1 er trimestre, Hélène LAURICHESSE essaye de nous faire progresser dans la compréhension de ces images aussi bien sur le plan embryologique que physiopathologique. Ces images à la fois spectaculaires et inquiétantes ne sont pas forcément de si mauvais pronostic et l'échographiste devant cette situation devra faire preuve de sang froid et de patience...
Observation d'une association ventriculomégalie - petit cervelet aboutissant au diagnostic de rhombencéphalosynapsis. Naissance d'un enfant hypotrophe polymalformé avec rein pelvien - moelle attachée - rein en fer à cheval - imperforation anale.Cette malformation très rare et de très mauvais pronostic est constituée d'une agénésie vermienne avec fusion des hémisphère cérébelleux. Des images interessantes du cervelet à retenir.
L'auteur généticienne nous aide à nous orienter devant la découverte d'un RCIU précoce dans un contexte malformatif : Le premier examen à réaliser est celui du caryotype par la technique de la CGH array. Si la CGH ne donne pas de diagnostic, il faut basculer vers la recherche d'une anomalie syndromique comme par exemple le SLO, le Pallister-Hall, Cornelia de Lange etc...A l'opposé la macrosomie avec le Syndrome de Pallister-Killian, le Wiedemann-Beckwith, les syndromes avec mégalencéphalie, et enfin le Costello.
P.Bernard revient sur une complication peu décrite du laparoschisis : le laparoschisis évanescent ou réparation spontanée de la paroi abdominale in utero.Depuis un cas clinique et une revue de la littérature, il en illustre le tableau typique et l'augmentation de la morbi-mortalité y étant liée.
Après un rappel physiopathologique et des conséquences, en terme de morbidité et de complications du laparoschisis, l’auteure présente une série de 109 cas . 90 % des enfants atteints de laparochisis iront bien, avec une morbidité de 50 % mais sévère dans 10% des cas .L ‘évaluation échographique du pronostic est difficile , controversée , subjective .Il faut mettre en place une surveillance hebdomadaire après 28 SA et dépister par monitorage la survenue d’une SFA .La césarienne ni l’ extraction prématurée ne sont préconisées.
Avec la rigueur scientifique et lorraine, P Droullé nous montre les 4 cibles digestives que le dépisteur doit viser : œsophage, estomac, jejunum, colon-anus. On peut sans doute laisser passer la défécation. Rappel des temps de la formation et du fonctionnement du tube digestif, explication de la formation de l’image en particulier selon le niveau de l’eventuel problème2 ème résumé :En se référant aux images de laparoschisis, on repère les anses, jéjunales proximales (anéchogènes), iléales (échogènes avec du méconium), le colon (le cæcum se remplissant à 29 SA), et le sigmoïde. L'auteur en comparant à l'IRM nou montre les écho-signaux: Le contenu transonore du jéjunum à 30-32 SA, le méconium dans l'ileon à 24 SA, le colon droit et cæcum à 29 SA, le colon gauche et sigmoïde constant sur le dôme vésical ainsi que le rectum.
L'auteur montre de très belles images de cardiologie postnatale en imagerie multi modalité, c'est à dire l'echo-Doppler qui résoud 90 - 95 % des problèmes et le scanner 3D et l'IRM qui vont apporter un complément d'information dans les cas difficiles comme l'examen des coronaires, le RVPAT bloque, les fistules etc... La strategie des différentes situations observées en post. Natal est bien définie et les images sont superbes....
3 passionnantes observations de C. COURTIOL : La 1 ère association syndromique avec une clarté nucale épaissie avec omphalocèle à caryotype normal. Le tableau se complète au 2 ème T avec fémur court, dysmorphie avec philtrum bombé, CIV large, ambiguité sexuelle. Les hypothèses classiques : SLO . Cornelia de Lange et alcoolisme foetal. La biochimie ne peut trancher avec un cholestérol normal. La 2 ème est une holoprosencéphalie avec un pont de substance blanche. La 3 ème rarissime est un kyste de l'ouraque.
Présentation classique mais très didactique des signes directs et indirects de diagnostic des Myelomeningoceles avec une très belle iconographie comme il se doit ! On connaît ça par cœur mais on visionne les images en écho et IRM.avec intérêt !
Très belles images didactiques d'un diagnostic rare, celui des fistules Porto-sus hépatiques. L'auteur à partir d'une série de 12 cas fait le point sur le diagnostic et la conduite à tenir à partir des complications observées.
