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Laurent Guibaud expose les différentes formes de rhomboencéphalosynapsis (RES). Il correspond à une absence de vermis avec fusion des hémisphères cérébelleux. Il peut être isolé, associé ou syndromique (VACTREL, Gomez-Lopez-Hernandez). Les formes associées ont comme point d'appel une ventriculomégalie liée à l'atteinte mésencéphalique, avec souvent un profil obstructif précoce menant au diagnostic. Les formes isolées ont comme point d'appel une réduction du DTC parfois modérée, et sont de diagnostic plus difficile : la coupe sagittale médiane montre la zone d'accolement des hémisphères, plus haute et moins échogène qu'un vermis ; on s'aidera des coupes axiale du vermis postérieur et coronale tangentielle qui visualisent la foliation transverse unique, et de l'IRM. Le pronostic semble également différent entre ces deux formes.
Les oreillettes droite et gauche se reconnaissance par la forme de leur auricule, ce qui permet de classer avec la position du coeur et de l'estomac, les, différents situs. Le situs solitus ou aspect normal et le situs inversus, son miroir, s'accompagne rarement d'anomalie associé. Le situs ambiguus ou hétérotaxie comprend toutes les formes qui sont ni un situs solitus ni un situs inversus. Différents organes sont impliqués : le coeur avec des anomalies très fréquentes, la rate qui est le critère de caractérisation du situs, les poumons et l'intestin. On distingue l'isomérisme droit ou asplénique avec deux oreillettes et deux poumons de morphologie droite et l'isomérisme gauche, polysplénique avec deux oreillettes et deux poumons de morphologie gauche. En prénatal, il est important de reconnaitre la morphologie des auricules, l'orientation du coeur par l'orientation de son apex et non par sa position dans le thorax, la position de l'estomac, leur discordance de position, les malformations cardiaques et le retour veineux systémique. Le pronostic et sévère d'emblée avec MFIU ou IMG et en post natal, les malformations cardiaques fréquentes sont parfois difficilement opérables. Il ne faut pas oublier de faire un bilan extra cardiaque complet qui permettra d'évoquer de formes syndromiques.
Exposé concernant l'os hyoïde en particulier mais aussi tout le carrefour aéro digestif. Il explique l'anatomie et l'échoanatomie des cartilages thyroïde, cricoïde et la manière de les repérer. Des boucles vidéo expliquent la localisation de l'os hyoïde. Un résumé rapide de la séquence Pierre Robin est fait avec une approche fonctionnelle. Le repérage de l'os hyoïde et sa position pourrait permettre en prénatal de classer la séquence et donc un pronostic de l'atteinte.
