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D. LACOMBE parle du problème de la tératogénicité du cytotec lors de son échec dans la tentative abortive. Cette situation se rencontre surtout dans des pays comme le brésil dans lesquels l'IVG est illégale. Les pathologies rencontrées sont les anomalies des membres, le syndrome de Moebius, les arthrogryposes notamment et l'échographie devra en cas d'exposition au cytotec se concentrer sur l'examen des membres et leur mobilité, la déglutition, le SNC et la face.
L'auteur cardiopédiatre fait un point complet du diagnostic à la prise en charge et au pronostic des différentes CIV conotruncales (TOF, APSO, VDDI, Tronc artériel commun), les CIV du septum membraneux et du septum musculaire. Très didactique.
Apport de la foeto-pathologie dans l'étude des gros placenta avec découverte de pathologies de diverses origines : T13,wiedemann-beckwith,kliefelter,môle partielle,dysplasie mésenchymateuse
Jean Marie Jouannic rappelle les circonstances de diagnostic des myélo-méningocèles au 1er et surtout au 2è trimestre.Il expose les conséquences pour le foetus de cette malformation: agressions de la moëlle et des racines nerveuses non protégées et malformation de Chiari II due à la fuite de LCR.Les premières expérimentations animales de réparation in utéro des MMC ont montré une amélioration du pronostic fonctionnel. Le MoM Trial a comparé les bénéfices de la chirurgie in utero à ceux de la chirurgie post-natale avec une amélioration fonctionnelle de deux niveaux, mais avec comme inconvénient le cicatrice utérine corporéale chez la mèreJM Jouannic a ensuite présenté le bilan à 20 mois de L'étude PRIUM de Trousseau avec Marc Zerah.La réparation in utero quand elle est proposée aux couples qui optent pour la poursuite de la grossesse doit se faire avant 26SA (25 SA et 6 jours)A partir du diagnostic, le couple est reçu pour information donnée par le neuro-chirurgien et l'obstétricien puis il a un délai de réflexion de 7 jours Sur 36 cas, 22 ont été retenus, 3 couples ont opté pour la réparation in utero, le terme de naissance de ces trois enfants se situe entre 33 et 36 SA. Ces enfants n'ont pas nécessité de réanimation post natale, ils étaient autonomes.(4 couples ont opté pour la chirurgie post-natale et 15 couples ont opté après information pour une demande d'IMG)Il est à signaler que cette chirurgie s'adresse à des MMC isolées, et que le diagnostic différentiel doit être fait avec les dysraphismes fermés qui n'ont pas du tout le même pronosticUne video montre les différents temps chirurgicaux.Le travail des anesthésistes et des analgésiques employés est également abordé.
Observations d’agénésie septale suivie d’une mise au point exhaustive sur l’absence de la sentinelle de la ligne médiane que constitue le cavum du septum lucidum. Les agénésies peuvent être secondaires à l’infection (CMV), l’hydrocéphalie, ou primitives dans le cadre des holoprosencéphalies ou des dysplasies septo-optiques. Importance du bilan complémentaire pour affiner le diagnostic et le pronostic : hormonal – écho-doppler- IRM
Marc ALTHUSER nous donne toutes les armes afin de déjouer le piège du fémur court signe d'appel de nombreuses pathologies. Il y a bien sûr tous les fondamentaux qu'il faut s'acharner à respecter en prenant un soin particulier à la technique de la mesure échographique. On peut se retrouver dans les portes d'entrée vers les affections géniques, les dysplasies osseuses, la T21, les RCIU vasculaires, ou rester dans le physiologique avec les petits gabarits constitutionnels.
L'auteur pédiatre montre l'impact de la génétique dans l'analyse des néphropathies et donc l'amélioration de l'étude pronostique. L'exemple le plus marquant est constitué par les reins hyperechogenes associés aux gènes HNF1 et TCF2. De belles images échographiques et une explication claire de la prise en charge de ces enfants.
Numéro habituel de virtuosité technique de Marc ALTHUSER qui nous montre l'importance de l'abord des US par rapport à la diaphyse fémorale. Il nous montre également l'interêt d'observer les épiphyses afin d'écarter des pathologies telles la chondrodysplasie ponctuée ou l'achondroplasie.Pour résumer devant un fémur présumé court, il faut effectuer la mesure avec un abord antérieur et orthogonal, ainsi que faire un gros plan sur la métaphyse supérieure en vérifiant l'angle diaphyso-métaphysaire qui ne doit pas être trop ouvert (normale proche de 45 °), et vérifier l'absence de signe de l'éperon, pour récuser une éventuelle achondroplasie.
