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D'après l'expérience de Necker, l'auteur essaye de dresser le bilan d'une hernie diaphragmatique gauche permettant d'en déduire un pronostic.Les critères post-nataux du pronostic sont bien connus avec l'HTAP qui discerne bien les formes graves des formes curables, mais qu'en est-il des critères anténataux ? Dans le bilan il y a bien sur le caryotype, la recherche de syndrome polymalformatif (Fryns), la quantité de LA, la position du foie et de l'estomac, mais surtout le LHR, l'hypoplasie du coeur gauche, le volume pulmonaire en 3D ou l'IRM, ainsi que le doppler de l'artère pulmonaire (recherche de reverse flow).
Claude TALMANT nous présente de façon très didactique la nouvelle classification des dysplasies broncho-pulmonaires avec une confrontation écho-anatomique qui nous permet de mieux appréhender les pathologies classiques que constitutent la séquestration , la maladie adénomatoide, agénésie etc.. Une revue de la littérature suit la classification. Une recommandation importante : Les lésions y compris les plus spectaculaires peuvent régresser complètement et il faut donc savoir faire cheminer l'idée aux parents, que seule l'évolution permettra d'établir un pronostic.
Etude critique d’un chirurgien vis à vis des informations apportées par l’échographiste anté-natal. Les causes en sont multiples : mauvaise qualité de l’iconographie, pathologies transitoires, incertitude pronostique et manque de concertation...Ces carences vont compliquer la prise en charge aussi bien sur le plan informatif aux parents que sur le plan thérapeutique.
Truculente présentation corse des agénésies pulmonaires, forme la plus sévère des dysplasies pulmonaires définies par l’absence de bronche souche, de tissu pulmonaire et de vaisseaux pulmonaires. De fréquence très rare le signe d’appel échographique est une déviation du médiastin et un axe du cœur anormal. Le diagnostic formel est établi par l’IRM, tandis que le pronostic dépend de la présence d’anomalies associées.
Description anatomique pathologique par M GONZALES des principales malformations pulmonaires avec une approche très didactique notamment de la MAKP et de la séquestration. La physiopathologie est particulèrement développée ce qui nous permettra de mieux appréhender les images échographiques pathologiques.
Procédé d’évaluation de la diurèse fœtale par mesure du volume vésical en écho 3D, à 2 instants séparés par un intervalle de temps connu.
Histoire de chasse de Georges HADDAD avec un foetus de 14 SA, dont un pied est immobilisé à travers l'amnios qui est perforé.
Observation suivie de conduite pratique de Philippe JUHEL devant la non-visualisation de la vessie.On retiendra en pratique le doppler couleur visualisant le trajet parallèle des 2 artères ombilicales, l'écartement des points pubiens, l'analyse de la paroi abdominale sous-ombilicale à la recherche de la plaque vésicale, et l'appréciation des OGE anormaux. Un conseil également ne pas se faire piéger par le désir parental de ne pas connaître le sexe !
Observation de D.Richieu dont le point de départ fut la discordance entre le sexe phénotypique féminin, et le sexe chromosomique 46 XY(amniocentèse pour séroconversion à toxoplasme). Le bilan morphologique retrouve une ambiguité sexuelle, un RCIU, une dysmorphie (rétrognathisme, philtrum long), une atrésie mitrale, une agénésie rénale et une hypoplasie de l'autre rein ainsi qu'une hexadactylie post-axiale bilatérale. Le diagnostic évoqué est le SLO confirmé par la biochimie du LA (baisse du cholestérol et augmentation des précurseurs). Il s'agit d'une transmission autosomique récessive avec un pronostic sombre qui a justifié l'ITG à 24 SA.
Très belle observation de G. BLIN d'une méningocèle sans signe indirect cérébral (fosse postérieure , cervelet , forme du crâne , gyration , position des pieds normaux). Comme quoi l'absence de signes indirects ne dispense pas de l'examen direct du rachis, d'autant que l'examen de la moelle et des méninges permet d'écarter d'autres diagnostics utiles comme la moelle basse attachée.
Quizz du Quizz Master sur une image médiastinale échogène et les éléments de cheminement diagnostic entre MAKP et séquestration.
Présentation et visualisation échographique du thymus, mensuration avec courbe, et intérêt dans le 22q11, par la découverte d’une anomalie du thymus, et/ou des gros vaisseaux cono-troncaux cardiaques. Quelques images de faux négatifs, et faux positifs.