2026 © CFEF - Tous droits réservés - Réalisé par Les Entrecodeurs
Découvrez une communauté active et partagez vos idées
Nous utilisons des cookies afin de vous offrir la meilleure expérience possible sur notre site. Pour plus d’informations, veuillez consulter notre politique relative aux cookies.
Les anomalies cono-troncales en foeto-pathologie : Du CAV au TAC en passant par les coarctations de l'aorte, interruption de l'arche aortique,les APSO etc...
A partir d’un volume, obtention de plans de coupes parallèles à un plan de référence (STIC). Le volet technique insiste sur l’importance de l’acquisition et l’analyse segmentaire du cœur en dépistage (TUI) est commenté.Quelques exemples de pathologies ainsi qu’une aide au diagnostic au 1 er trimestre.
Après un long rappel sur les critères de qualité de la coupe des 4 cavités, Nadine DAVID nous donne une leçon d'anatomie et de manipulation pour passer de cette coupe de départ aux coupes coronales d'éjection du VG, puis du VD et enfin la confluence canal artériel - crosse aortique (coupe des 3 vaisseaux). Les autres plans de coupes : petit axe et sagittal sont également abordés. Le B-A-BA du balayage cardiaque qu'il faut maîtriser.
Ce qu'il faut retenir du CAV par Nadine DAVID, avec les différentes formes cliniques, la foeto-pathologie, les pièges faux négatifs et positifs avec notamment le classique faux CAV lié à un sinus coronaire dilaté par VCS gauche. De nombreuses vidéos illustrent ce topo d'autant plus indispensable que cette cardiopathie est à très haut risque d'aneuploidie (T21).
PY MOQUET nous raconte une observation d'ascite cardiogénique avec tumeur intraseptale apicale de 11 mm, associée à une CIV,un oedème préfrontal, une hydrocèle et un LA abondant évoquant en premier lieu un rhabdomyome. Le bilan a écarté les autres causes d'ascite, avec également une IRM ne montrant pas de tubers au niveau cérébral. Mauvaise surprise lors de la césarienne : T21 !En fin de topo, les différentes tumeurs cardiaques sont analysées.
Cas clinique de découverte d'une micromélie suspectée à l'écho T1 , confirmée au deuxième trimestre , le KTP est normal .La macrocéphalie, les anomalies vertébrales et un profil anormal conduisent à une IMG .L'anapath devant les anomalies osseuses, la dysmorphie, les épiphyses ponctuées, et l'ichtyose donne le diagnostic : chondrodysplasie ponctuée liée à l'X (Sd de Conradi Hünermann) qui est une anomalie métabolique de la synthèse du cholesterol .
Observation d'un volumineux kyste inter-hémisphérique arachnoidien avec absence de développement médian du corps calleux. Poursuite de la grossesse avec images spectaculaires en IRM. Un rappel succint sur les kystes arachnoidiens et le suivi et le pronostic de la série du Pr KAHN.
La tétralogie en 3 volets : Une belle observation, suivie de l'essentiel à retenir en embryologie, définition, diagnostics différentiels, ainsi que les associations syndromiques à ne pas rater, notamment le syndrome de Di George. Pour terminer l'avis du cariopédiatre sur le plan pronostic et thérapeutique, ainsi que le suivi post-natal.
Nadine DAVID comme à son habitude nous rappelle les fondamentaux du diagnostic de la TGV, le diagnostic à ne pas rater ! En partant du normal et en le juxtaposant avec le pathologique elle nous montre la différence : Pour la TGV,2 vaisseaux parallèles lors de leur sortie des ventricules, et l'artère pulmonaire (au lieu de l'aorte),vue "au 1 er étage". Le B-A BA indispensable qu'il faut maitriser.
Illustration édifiante qu'un simple signe d'appel échographique puisse cacher un pronostic sombre :Un hypospadias apparemment isolé à caryotype normal se révèle en post-natal redoutable : HTA, syndrome néphrotique, pseudohermaphrodisme masculin type 5 de Prader, néphroblastome, sclérose mésangiale diffuse. Ce tableau évoque le Syndrome de Denys-Drash confirmé par la mutation du gêne WT1 et se termine par une néphrectomie bilatérale et un bébé sous dialyse en attente de greffe rénale ! Il faut connaître les autres syndromes comme le WAGR (néphroblastome ou tumeur de Wilms, aniridie, anomalie génito-urinaire- retard mental).
L'auteur parle des facteurs pronostics de la TGV. Il y a bien sur l'impératif de faire le diagnostic en anténatal. Les facteurs de mauvais pronostic sont en anténatal le foramen ovale restrictif, le canal artériel sténosé. En post-natal, ces facteurs de mauvais pronostic sont une cyanose réfractaire, l'absence de souffle, les poumons chargés. Les résultats par switch et réimplantation coronaire, ainsi que le suivi et les résultats à long terme sont précisés.
Observation-quizz sur une image atypique du cerveau survenue au 3 èle trimestre. L'auteur montre l'interêt des différents plans de coupe (axial, coronal) pour approcher le diagnostic de kyste arachnoidien pariéto-temporal gauche, confirmé en IRM. La surveillance post-natale et la CAT sont expliquées : écho transfontanellaire (ETF) et appréciation de tension de la fontanelle : ponction ou dérivation. Surveillance neuro-pédiatrique tous les 3 mois.