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Nadine DAVID nous détaille les voies d'éjection des ventricules droit et gauche, c'est à dire les portions initiales des gros vaisseaux que constituent l'aorte et l'artère pulmonaire. Cette identification de proche en proche des ventricules et des gros vaisseaux est bien évidemment capitale notamment dans le diagnostic des anomalies cono-troncales et surtout des TGV. Il faut également comprendre la notion d'étages : 1 admission 4 cavités - 2 départ aorte - 3 départ de l'AP.
Après un rappel technique indispensable, Nadine DAVID avec sa pédagogie habituelle, donne un mode d'emploi du doppler en cardiologie. Elle aborde bien sûr le rôle du doppler en dépistage comme la visualisation d'au moins une veine pulmonaire dans l'OG, mais aussi l'aide apportée pour affiner un diagnostic de cardiopathie. Un dernier volet sur l'aide au pronostic interesse surtout les cardiopédiatres mais aussi ceux qui veulent progresser...De nombreux exemples en vidéo sont montrés (coeur normal, TGV, APSO, TAC, tétralogie de Fallot, ebstein, CIV etc..).
Partant d'une observation d'hygroma persistant à caryotype normal, avec une CIV cono-troncale péri-membraneuse et nuque épaisse persistante après la naissance, on aborde le thème du lien hyperclarté nucale et cardiopathies et la conduite à tenir en cas d'HCN.
La FP nous enseigne que l'examen du cœur fœtal doit commencer par l'étage abdominal: Penser aux anomalies de latéralisation (Hétéro-taxies viscéro-atriales), y penser aussi si CAV. La coupe quatre cavités: Vérifier si l'aorte est à droite, l'axe du cœur, qu'on passe par les VP et l'apex.
Après une observation de T21 avec CAV complet de Dominique CAMIO, Philippe BOUKOBZA nous parle des différentes formes de CAV, du plus subtil, l'ILVAV au plus évident le CAV complet avec CIA ostium primum et CIV d'admission. L'étude sérieuse du point de croix du coeur sur une coupe 4 cavités au bon niveau, selon les critères de Nadine DAVID doit permettre de faire le diagnostic de CAV puis de proposer un caryotype. A noter qu'en cas de caryotype normal il faut chercher d'autres signes syndromiques : Ellis van creveld, SLO, cornelia de Lange etc...
Observation d'un cas clinique associant un tératome sacro-coccygien et anomalie de la moelle, du cervelet et une extrophie vésicale avec un rappel de l'interêt de l'analyse des points pubiens renforcer le diagnostic.De nombreux clichés des anomalies échographiques et des clichés d'anatomopathologies illustrent ce topo
A propos de la tétralogie de Fallot, L Fermont présente des formes irrégulières de Fallot et des pathologies proches (APSO). Les objectifs de traitement et résultats sont évoqués. Iconographie dynamique..
L'auteur nous parle du suivi et du devenir post-natal de 141 dossiers de CAV dépistés en anté-natal à Robert DEBRE et l'IPP. Après un rappel sur la fréquence des aneuploidies ( 43 % dont 80 % de T21), il nous explique que paradoxalement les CAV à caryotype normal sont de plus mauvais pronostic en raison d'anomalies associées (situs inversus, fallot, déséquilibre, MFIU etc..)avec au final 30 % de nés-vivants contre 22 % pour les aneuploidies (surtout ITG).Des vidéos post-réparation chirurgicale sont montrées en fin de topo.
Suite de la communication 285, axée sur le devenir des CAVen fonction de l’eusomie (plus sévères) ou de la dysomie, de lésions associées ou non, du situs.
Observation douloureuse pour V. MIRLESSE, sur un RCIU dont le cheminement diagnostic, malgré les moyens mis en oeuvre (échographies répétées,amniocentèse, sérologie CMV, recherche délétion 4 p-), avec la naissance d'une fille de 1700 g à 35 SA. V. MIRLESSE à posteriori regrette la non réalisation de l'IRM, qui si elle avait été pratiquée, aurait pu permettre la détection d'une agénésie partielle postérieure du corps calleux et des troubles de la myélinisation. Cette observation confirme la difficulté des enquêtes en cas de RCIU.
B. LAPLANCHE après 4 observations de RVPAT nous dit tout sur cette pathologie rare (2% des cardiopathies), mais redoutable à même titre que la TGV, en salle de naissance. Il est nécessaire d'être très vigilent afin de vérifier en doppler couleur l'entrée indiscutable d'une veine pulmonaire dans l'OG. Attention aux formes cliniques avec collecteur au-dessus de l'OG ! Comme toujours une méthodologie rigoureuse doit permettre d'écarter ce piège.
Le cœur fœtal est complexe, c Fredouille nous rappelle l’embryologie dues cavités et des voies d’éjections sur des schémas puis sur un cœur fœtal . Il faut retenir que position, admission, éjection et flux sont les 4 piliers de cette aventure.