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Le diagnostic prénatal des malformations ano-rectales est peu efficient, de l'ordre de 15 %, alors qu'elles sont dans 70 à 85 % associées à des anomalies uro-génitales, musculo-squelettiques et syndromiques (OEIS, VACTERL etc..). MC AUBRY propose comme aide au diagnostic d'étudier le sacrum, visualiser la marge anale et le sphincter, ainsi que d'essayer de voir le tube digestif dans sa portion toute terminale.
A l’occasion de cas cliniques, présentation de diarrhées sodées et de diarrhées chlorées qui s’accompagnent de dilatation iléocolique et hydramnios. Diagnostic par dosage d’enzymes digestives, du chlore et du sodium dans le LA. Le diagnostic différentiel fait évoquer mucoviscidose, occlusion. Formes familiales. Eléments de traitement post natal.
Après un rappel physiopathologique et des conséquences, en terme de morbidité et de complications du laparoschisis, l’auteure présente une série de 109 cas . 90 % des enfants atteints de laparochisis iront bien, avec une morbidité de 50 % mais sévère dans 10% des cas .L ‘évaluation échographique du pronostic est difficile , controversée , subjective .Il faut mettre en place une surveillance hebdomadaire après 28 SA et dépister par monitorage la survenue d’une SFA .La césarienne ni l’ extraction prématurée ne sont préconisées.
JEDevelay Morice resitue l’œsophage dans l’espace anatomique normal et montre des photos repérant l’œsophage entre trachée et aorte, P Droullé prend la crosse de l’azygos comme repère, il soulève le probleme des associations d’anomalies vasulaires associées. Les incidences sont bien expliquées. Faible taux de dépistage2 ème résumé : Après un rappel écho-anatomique montrant la manière de visualiser l'espace entre aorte et trachée où on peut situer l'œsophage, les auteurs démontrent que le "pouch sign" (pathognomonique d'une atrésie avec fistule) mais éphémère peut être avantageusement remplacé par l'étude systématique de l'espace où se situe l'œsophage normal. Sans parler des signes associés, l'étude de la veine azygos et la recherche d'anomalies vasculaires facilitera et/ou redressera le diagnostic du type d'atrésie de l'œsophage.
L'auteur essaye d'améliorer notre pertinence séméiologique devant des images intestinales atypiques généralement après 31 SA, dans le but de ne pas rater le diagnostic de volvulus du grêle : L'évolution des images est à connaître : distension des anses disposées en « tourbillon », ischémie du grêle, nécrose des parois qui s’épaississent, rupture des parois digestives avec pseudo-kyste péritonéal. Il faut écarter certaines diagnostics différentiels dont l’atrésie du grêle ou colique, la diarrhée chlorée ou le Hirschprung, mais également d’en rechercher une étiologie comme la mucoviscidose, le diverticule de Meckel ou la duplication. Le multiplan 3D, le doppler couleur et l’IRM permettront d’affiner le diagnostic.Résumé 2 : Etude du volvulus du fœtus portant sur plus de 30 cas, dont 33% ont été diagnostiqués en anté natal, Il se fait principalement au 3è trimestre. IL se déroule en 4 phases : Tourbillon, Ischémie, Nécrose, et rupture. Il s’accompagne souvent de signes associés. Les diagnostics différentiels sont bien décrits. Le pronostic est très réservé.
Cette étude montre la corrélation exacte ente observation des vaisseaux mésentériques à 32SA et en post natal. L’intérêt de dépister une malposition est la prévention de malrotation du mésentère et le risque de volvulus. Le signe recherché est la position médiane ou gauche de la veine mésentérique supérieure. L’auteur propose de rechercher ce signe dès 22sa.vaisseaux mésentériques, malrotation, volvulus, mésentère court.
A propos de l’occlusion fœtale, Alain Couture nous présente deux séries et ses observations : L’échographie reste le premier choix pour le duodénum (9 cas), mais l’IRM est la meilleure stratégie pour le grêle (18 cas). Nombreux exemples bien argumentés.
Alain COUTURE nous explique avec son enthousiasme communicatif le développement embryologique de l'intestin avec les conséquences de la malrotation, c'est à dire le risque du volvulus et de nécrose intestinale. Il nous explique les bases du diagnostic échographique avec la visualisation des vaisseaux mésentériques, la veine devant se situer à droite de l'artère mésentérique. Dans le cas inverse (veine à gauche) on peut poser le diagnostic de malrotation, traquer les spires de torsion, et rechercher un contexte malformatif (hétérotaxie, mégavessie-microcolon, atrésie des VB etc...).
L'amélioration de nos connaissances en matière de péristaltisme physiologique des différents étages de l'intestin (oesophage, estomac, intestin grêle et côlon) doit nous permettre de mieux appréhender la prise en charge des occlusions intestinales organiques et fonctionnelles, les volvulus et suivis de laparoschisis. De même, l'auteur insiste sur l'interêt de la confrontation des images échographiques en haute résolution avec l'IRM, la foeto-pathologie et la chirurgie infantile.
Les coupes à la fois anatomiques histologiques et échographiques permettant le diagnostic de l'insertion linéaire des valves auriculo-ventriculaires. L'auteur insiste sur la technique échographique à adopter avec les pièges à éviter, le signe ne devant être retenu pour suspecter une aneuploïdie que lorsqu'il est adossé à une technique stricte.
JP CHOURAQUI nous donne à travers la physiologie de la motricité digestive foetale une approche pouvant nous permettre de mieux appréhender et comprendre les images digestives parfois complexes qui peuvent nous interpeller. Des notions plus ou moins complexes sur les CMM (complexes moteurs migrants), la vidange gastrique, la motricité gastro-duodénale, le péristaltisme, la déglutition, la défécation etc...
Rappel de données historiques. 40% des HD sont syndromiques : 1° anomalies chromosomiques massives (trisomies, tetrasomie 12p (sr de Pallister Kilian) ou subtiles (deletions accessibles au FISH, micranomalies accessibles aux puces ADN, 2° maladies géniques (sr de Fryns), 3° associations malformatives en particulier cardiopathies
