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Observation d’une découverte fortuite au 3 ème trimestre d’une échogénicité intra-hépatique, sentinelle du diagnostic d’agénésie du ductus venosus (DV) avec abouchement direct de la VO dans la VCI, augmentation du débit cardiaque (cardiomégalie), hépatomégalie, ischémie du foie et cholestase. L’auteur insiste sur le rôle du DV dans la régulation du débit sanguin et le pronostic péjoratif dans la série de 107 cas d’agénésie du DV diagnostiqués en anté-natal.
P KOLFF nous décrit une observation surprenante d'une anomalie réductionnelle d'un membre supérieur avec un demi avant bras et une absence de main à 23 SA, alors que les 4 membres ont été démontrés présents à 12 SA ! La physiopathologie ne parait guère compréhensive, et les hypothèses retenues sont le tabagisme, et le Syndrome de Poland : hypoplasie du grand pectoral, anomalie mammaire, syndactylies, absence de métacarpiens, hypoplasie du bras. La conclusion : 4 membres " visibles " en échographie ne sont pas présents à l'arrivée ! Les échographistes, les parents et les experts doivent le savoir...
Les variantes de canal artériel sinueux et anévrysme du canal artériel sont détaillés avec revue de la littérature. Description, iconographie, étiologies, évolution, conduite à tenir et pronostic sont évoqués. Si le pronostic est généralement bon, les maladies du tissu conjonctif en particulier le syndrôme de Marfan sont à rechercher ainsi que l’assurance de fermeture du ductus en post-natal.
N. DAVID nous montre l'interêt du doppler et de l'hémodynamique dans l'évaluation du pronostic des ebstein. En effet cette maladie rare est très grave avec un nombre important de MFIU, de morts néonatales et d'anomalies chirurgicales non réparables. Le doppler par l'analyse des flux de l'artère pulmonaire permet une approche pronostique essentielle pour la prise en charge anté et post-natales et la décision d'une éventuelle IMG.
G. BLAYSAT nous montre l'apport de l'hémodynamique dans l'appréciation du pronostic des TGV avec quelques exemples en vidéo de TGV simple. On retiendra en pratique l'importance d'apprécier le foramen ovale, le canal artériel et l'absence de lésion associée comme les CIV. Le pronostic est excellent en cas de forme simple détectée en anténatal.
Observation et suivi d'une malformation type Dandy-Walker découverte à 12 semaines, le suivi de l'enfant est noté, avec évocation des éléments de pronostic, en particulier du vermis apprécié par l'IRM cérébrale.
Nadine DAVID nous montre les explorations hémodynamiques en doppler couleur des petits coeurs gauches qui lui sont adressés afin d'établir un diagnostic et surtout un pronostic d'autant que certains de ces petits coeurs gauches se révéleront normaux à la naissance. Tout est en vidéo et on prend du plaisir à progresser en cardiologie grâce à ses explications didactiques comme d'habitude.
Résumé : Le pronostic de la cardiopathie de Fallot dépend de la valeur du Canal Artériel à court terme (choix du lieu de naissance), et de la qualité du lit d’aval pulmonaire et de l’arbre vasculaire pulmonaire à long terme. L’auteur apporte sa contribution à l’occasion d’une petite série de cas personnels et d’une superbe observation d’une T4 complexe, bien documentée et discutée.
G. BLAYSAT nous dit tout sur la tétralogie de Fallot, de l'embryologie, l'anatomo-pathologie, à la prise en charge chirurgicale, en passant bien sûr sur le diagnostic échographique. On retiendra principalement la déviation du septum conal avec grosse aorte à cheval et petite AP, la CIV pouvant passer inaperçue. L'auteur insiste sur les éléments pronostic basés sur l'absence d'anomalie associée, comme le CAV, avec risques de T21, mais surtout sur l'hémodynamique avec l'étude doppler sur la voie droite : AP et canal artériel (+++).
Présentation d'un cas de nuque épaisse à caryotype normal .Après un rappel de la pathogénie, du bilan à réaliser,des informations à donner aux parents : poursuite de l'histoire clinique, dominée par nuque épaisse, excès de liquide, légère dilatation pyelocalicielle. Jusqu'à l'apparition d'une anasarque, drainage thoracique puis césarienne en urgence .Diagnostic final :syndrome de NOONAN
Il parait impensable aujourd'hui de pratiquer une échographie obstétricale sans un minimum de connaissance et de compréhension des spécificités de la circulation foeto-placentaire. C'est le mérite de cette présentation de G. BLAYSAT qui montre les particularités des shunts (foramen ovale, isthme aortique,canal d'arantius),les circulations en parallèle des 2 ventricules, la fonction du myocarde, et les situations rencontrées lors de redistribution. Ces outils sont bien sûr indispensables, afin d'essayer d'apprécier à temps les signes de décompensation de la perfusion cérabrale ou myocardique sources de séquelles. Il y a encore des lacunes à combler...
En 2008 la classification de Quintero est la règle : étude et comparaison des flux ombilicaux et veineux du Ductus, L’auteur s’écarte de cette approche pour nous sensibiliser à une étude plus fine des dopplers et des fonctions cardiaques et placentaires à travers un exemple d’un STT avec décision d’une interruption sélective d’un des deux jumeaux.
