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Romain GIRARDOT nous dresse l'éventail du spectre de la tétralogie de fallot à l'APSO. Les divers aspects sont abordés de l'embryologie à la prise en charge chirurgicale, en passant par le diagnostic anténatal avec recherche de la délétion 22 q 11 et des facteurs pronostiques échographiques et doppler. Indispensable à la compréhension de ce type de cardiopathie
L'auteur après un rappel embryologique sur la formation du palais primaire et secondaire ainsi que des principaux défects, essaye d'évaluer l'impact du 3D dans la qualité de la prise en charge. Il s'appuye sur son expérience en terme de concordance entre le diagnostic prénatal et l'état post-natal, ainsi que sur des questionnaires envoyés aux parents. Le plaidoyer du 3D pour l'auteur ne fait aucun doute.
L'auteur, chirurgien renommé insiste sur la qualité d'une prise en charge chirurgicale pré-natale basée sur un diagnostic anatomique précis. Les différentes formes anatomiques et les spécificités de chacune d'entre elles sont analysées afin de réduire les mauvaises surprises..
La chirurgie secondaire permet d'affiner les résultats de la chirurgie primaire des fentes. Elle permet des retouches esthétiques qui sont inévitables malgré la qualité de la chirurgie primaire .
L'auteur parle de la prise en charge orthophonique des fentes labio-palatines avec notamment la présentation du déroulement des ateliers de guidance et l'éducation orthophonique précoce à partir de 2 ans 1/2.Suivent les bilans orthophoniques de 3 ans 1/2 jusqu'à la fin de croissance. Ces bilans permettront d'indiquer au mieux la rééducation et les interventions chirurgicales secondaires et obtenir une phonation la plus proche de la normale.
L'auteur démontre que seul un examen systématisé du coeur avec une check list précise permet de détecter la plupart des cardiopathies significatives utiles à dépister. Bien sur toutes les cardiopathies cyanogènes (TGV, RVPAT etc..) ainsi que celles à risque d'aneuploidie comme les CAV ou ILVAV. Rien de révolutionnaire mais très didactique.
L'auteur parle la prise en charge orthodontique des fentes labio-palatines : Mythes évidences et controverses.Que faire et quand le faire ? Quelles sont les indications chirurgicales orthognatiques ? La prise en charge doit être efficiente c'est à dire efficace avec économie de moyens.
L'auteur expose un calendrier chirurgical optimal et très complet pour la prise en charge des fentes labio-palatines avec commes objectifs un pronostic fonctionnel (parole, croissance et respiration) et un pronostic morphologique. Le traitement chirurgical ne fait pas tout et doit être intégré dans un centre expert multidisciplinaire.
Après avoir présenté les différentes types de fentes faciales, l’auteur nous décrit la technique écho et IRM d’imagerie, puis nous présente son étude de 16 cas tous corrélés à l’IRM. En conclusion apport respectif de chaque technique.
L'auteur parle de l'expérience de Trousseau sur les indications et la faisabilité de l'exploration cardiaque au 1 er trimestre. Il faut surtout retenir les indications avec les clartés nucales d'au moins 3,5 mm, la nécessité de disposer de sondes de haute fréquence et d'opérateurs entrainés.
Le principal facteur de risque d'anomalie chromosomique devant une fente est son caractère isolé ou associé. Les anomalies associées sont souvent multiples(cerveau,cœur,extrémités).Les fentes médianes sont plus à risque d'anomalies chromosomiques associées.
L'auteur dans un topo en Anglais nous montre l'apport actuel et en devenir de l'IRM dans l'analyse du coeur avec des parallèles avec les coupes anatomiques en échographie. Quelques exemples en pathologie sont montrés. Mon avis est que les images sont bien plus éloquentes (pour l'instant...?) en échographie. Il s'agit donc pour l'instant de travaux de recherche.