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Tout (ou presque) sur les craniosténoses : les différents types, l'aspect échographique avec les signes en dépistage et le bilan en diagnostic, les étiologies, le pronostic et la conduite à tenir.
Après une étude montrant les bénéfices du clampage tardif du cordon( 30 sec ) sur prématurés et enfants à terme , l'étude porte sur les bénéfices que peut apporter le clampage tardif lors d'alloimmunisation érythrocytaire. 2 groupes de patientes avant et après 2009, 1 cohorte sans et 1 cohorte avec clampage tardif du cordon.72 nouveaux nés avec anémie foetale ayant nécessité une transfusion in utero sont inclus dans cette étude . Les critères étudiés sont le taux d'hémoglobine, le nombre d'exsanguinotransfusion ,le taux de bilirubine , le nombre de photothérapie et leur durée.Les résultats montrent une augmentation du taux d'hémoglobine de 3.2 , une diminution des exsanguinotransfusions postnatales(17% vs 7%) avec une diminution de la mortalité et de la morbidité et une augmentation du délai entre la naissance et la 1ère transfusion , une petite augmentation de la bilirubine ( 111 vs 126 ) En conclusion , il existe des bénéfices au clampage tardif à 30sec voire 60sec dans le cas d'allo immunisation sans sur-risque de complication , mais il nécesite une bonne surveillance du taux de bilirubine .
Edwin QUARELLO fait une mise au point sur nos possibilités diagnostiques d'atrésie de l'œsophage devant un hydramnios avec petit estomac. En dehors des signes classiques que sont le "pouch sign" et la recherche patiente de la fistule il nous montre des images impressionnantes mais pas toujours reproductibles d'interruptions des lignes parallèles de l'œsophage et de la trachée et d'empreintes sur la trachée afin d'affiner le diagnostic en terme de longueur de défect. Long apprentissage en perspective...
L'auteur présente les indications de la voie endovaginale au 1 er trimestre qui complète l'examen classique et de première intention de la voie abdominale. Il précise les avantages et inconvénients, suggérant la combinaison des deux de façon optionnelle ou impérative selon le contexte (obésité, contexte à risque d' aneuploidie etc...) De très belles images du 1 er trimestre, comme d'habitude de B Benoît.
Marc ALTHUSER démontre la très haute spécificité des signes échographiques dans le diagnostic positif de l'achondroplasie avec l'ouverture de l'angle métaphyso-diaphysaire et le signe de l'éperon. Cette performance de l'échographie est d'autant plus importante à connaître que devant une situation de fémur court inférieur au 03 ème percentile rencontrée au 3 ème trimestre, il est possible d'éviter de créer des faux positifs très anxiogènes.
L’ échographie est très performante surtout avec les sondes HD pour la visualisation des yeux comme les images de Georges nous le prouvent tant dans l’aspect normal que pathologique .Et même si dans le rapport du CTE la visualisation des yeux n’est pas obligatoire , en dépistage , la mesure du DIO et la visualisation des cristallins anormaux permet de référer en écho de diagnostic .De même en diagnostic analyser les yeux peut être informatif dans certains syndromes.
La ooarctation de l'aorte est une malformation souvent évoquée sur des signes indirects (asymétrie des ventricules et surtout des gros vaisseaux), mais rarement confirmée en raison de son caractère ducto-dépendant. Edwin QUARELLO nous rappelle les outils diagnostics afin de sélectionner au mieux les foetus à risques de coarctation et les montrer aux cardiopédiatres qui vont essayer grâce au doppler de l'isthme aortique mais également aux angles de raccordement du canal artériel et de l'aorte de faire le tri entre les faux et les vrais positifs.
