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Présentation en binôme des insuffisances de l'écho 3D et du scanner.Pour l'écho on retiendra les patientes obèses, la position foetale, pour le scanner la charge calcique et les artéfacts de mouvements. Avoir des critères rigoureux d'analyse des images, ne pas être influencé par les données échographiques.
Dans un exposé bien documenté F. JACQUEMART confirme que les images échographiques évoquant une origine infectieuse peuvent être difficiles à interpréter.Il faut avoir une bonne connaissance de la maladie, Toxoplasmose, CMV, parvovirus, varicelle pour analyser les images et penser à utiliser la voie endovaginale. L'association de l'IRM à l'échographie est de bonne valeur prédictive positive.
Alain Couture nous présente l’histoire vraie de l’accouchement, l’apparition des sage-femme depuis le XV-eme siecle jusqu’au XIX-eme . Juliette est la première matrone, au XIV-eme siecle, l’accouchement est une histoire de femme, la matrone est jeune, incompétente dans une société a moralité douteuse, l'accouchement se fait pour sauver la mère, quoique la mortalité par hémorragie de la delivrance est importante. La première césarienne sur femme vivante a été faite en 1581, sans fermeture de l’uterus . On nous presente l’histoire des forceps, version, symphysiotomie, craniotomie , procidence du cordon , l’evolution de la position de l’accouchement . L’Hotel Dieu est la premiere maternite en l’Europe avec un taux important de fievre puerperale . On nous parle de la Maternite de Port-Royal , inséparable du prof. Baudeloque et de Mme Lachapelle et Frigerio, de la création des maternités et des écoles de sage-femme et de la formation des chirurgiens pour faire les accouchemens. Une présentation très documentée et très intéressante.
L'imagerie permet de diagnostic anténatal du Dandy Walker . Elle ne permet pas en dehors d'autre malformation ou d'anomalie génétique associé de donner un pronostic . Etude pronostic de DW isolé pour 6 enfants . Revue des microdélétions à rechercher (6p, 3q...).
Rôle des différents cils dans le développement cellulaire cytogénèse morphogénèse, cancerogénèse. Les cils sont la plateforme de signalisation du développement cellulaire. Les ciliopathies rentrent dans le cadre de beaucoup de syndrome poly malformatif ayant une atteinte rénale : syndrome de Meckel, polykystose rénale.Devenir à long terme des ces ciliopathies.
L'auteur insiste sur l'analyse sémiologique précise de la structure du rein : taille, hyperéchogénicité corticale, différenciation cortico-médullaire, présence de kystes. Il introduit la notion de ciliopathies et de syndromes, ou comment passer d'une anomalie échographique à un diagnostic génétique. c'est possible mais il faut rester humble et discuter en CPDPN, avant d'asséner un diagnostic...
L'auteur pédiatre montre l'impact de la génétique dans l'analyse des néphropathies et donc l'amélioration de l'étude pronostique. L'exemple le plus marquant est constitué par les reins hyperechogenes associés aux gènes HNF1 et TCF2. De belles images échographiques et une explication claire de la prise en charge de ces enfants.
Stéphane DECRAMER décrit les tableaux cliniques pré et post-nasaux de l'anomalie HNF-1béta. En ante-natal il s'agit de la 1ère cause des reins hyperéchogènes mais d'autres formes cliniques sont possible avec notamment l'apparition de kystes. L'anomalie rénale est le plus souvent isolée en antenatal. Le pronostic rénal est bon mais malheureusement certaines formes graves peuvent apparaître sans qu'il existe à l'heure actuelle des éléments prédictifs.
M CASSART nous permet d'améliorer notre pertinence diagnostique devant la présence d'une mégavessie. Comment differencier une obstruction d'un reflux (souvent diffcile vore impossible). Il est plus facile d'affirmer l'origine obstructive d'une mégavessie. Un recours à l'IRM peut être evisagé dans les cas douteux afin de mieux visualiser l'urètre postérieur, l'arbre urinaire et le colon (microcolon..).
Julien SAADA après un important rappel sur la difficulté de diagnostic de la megavessie au premier trimestre résultant de la diversité des différentes définitions : grand axe supérieur à 7 - 10 ou 15 mm, insiste sur la séméiologie des images échographiques de l'appareil uriniare en précisant que l'échographie est très sensible mais peu spécifique ne permettant pas toujours de différencier valve de l'urètre postérieur d'un reflux vésico-urétéral.
L'auteur parle du devenir pédiatrique à 6 mois des ventriculomegalies isolées découvertes au 2 eme trimestre de la grossesse. Selon leur caractère léger, modéré ou sévère, il essaye de dresser un pronostic à court terme.
Toute obstruction sous-vésicale suspectée en anté-natal doit être évaluée immédiatement en pos-natal par le binome : Echographie - cystographie. L'auteur décrit l'apport de ces 2 techniques complémentaires afin d'évaluer le diagnostic, le pronostic de l'obstacle qui peut se révéler autre qu'un obstacle de l'urètre postérieur, comme un reflux vésico-rénal, un obstacle de l'urètre antérieur, voire une maladie du col.Informations indispensables pour la prise en charge chirurgicale.
