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Très belles images didactiques d'un diagnostic rare, celui des fistules Porto-sus hépatiques. L'auteur à partir d'une série de 12 cas fait le point sur le diagnostic et la conduite à tenir à partir des complications observées.
L'auteur parle de la prise en charge du complexe Exstrophie vésicale - Epispadias (verge ouverte en 2). Ces anomalies ont en commun l'absence de fermeture de l'urètre, l'absence d'appareil sphincterien, la faible capacité vésicale, le retentissement sur la continence et la fonction sexuelle du garçon. L'exstrophie vésicale est une anomalie complexe qui est un vrai problème chirurgical mal résolu actuellement : Une reconstruction en 3 temps : fermeture de la plaque vésicale et de la paroi abdominale, reconstruction pénienne et uréthrale, reconstruction du col vésical.
Présentation d'une étude évaluant l'HTAP dans 110 cas de hernie diaphragmatique isolée. Utilisation des marqueurs LHR O/E, IRM O/E, côté de la hernie, position du foie. Prédire la survenue d'une HTAP sera utile en conseil prénatal.
H LAURICHESSE présente 2 observations d.anasarque associées à des hernies de coupole diaphragmatique d diagnostic difficile puisqu.au départ elles n'ont pas été diagnostiquées. Elle revient après la description de ces 2 observations sur les raisons de ces difficultés et les moyens d'améliorer notre pertinence diagnostique. L'association semble assez fréquente notamment dans les hernies droites.
Présentation d'un cas d'ascite de découverte fortuite lors d'un contrôle pour complément morphologique. A. Sartor montre la difficulté de poser un diagnostic précis.Régression complète à 34sa. A la naissance on conclut une forme atypique de valve de l'urètre postérieure.
L'auteur parle de toutes les anomalies de différenciation sexuelle avec la nouvelle nomenclature en vigueur depuis plus de 7 ans, avec principalement les dysgénésies gonadiques, les insensibilités aux androgènes, hyperplasies des surrénales, les malformations génito-urinaires. Les objectifs du diagnostic anténatal sont clairement définis. L'auteur insiste sur l'urgence néonatale et la nécessité d'une prise en charge anté et post-natale en milieu hyperspécialisé multidisciplinaire.
L'auteur parle de la technique rarement pratiquée qu'est la radiofréquence pour le traitement d'un jumeau acardiaque ou TRAP. Très intéressante technique réservée à des situations dans lesquelles la coagulation du cordon est délicate : accès difficile au cordon, cordon court, volumineux acardiaque, ou un repérage difficile des anastomoses placentaires.
En dépistage, dans la population générale,la technique ne semble pas à l'ordre du jour. Par contre elle devrait concerner la population à risque (1/250). Risque d'échec technique de l'ordre de 5%, risque de faux positifs et de faux négatifs.Présentation d'un protocole d'évaluation du dépistage avancé non invasif (DPANI) qui sera mis en place à partir d'octobre 2013, à la demande du ministère .
F Joinau-Zoulovits présente les conclusions de petites séries d'essai de l'amniopatch utilisé lors de rupture prématurée des membranes d'origine iatrogène.Les risques de complications sont importants MFIU, chorioamniotite, bride amniotique, risque maternel.
L'auteur s'intéresse aux effets indésirables des anti-rétro viraux chez les femmes enceintes et notamment les malformations. Environ 13000 fœtus exposés par Efavirenz , petite augmentation des malformations neurologiques. Sous AZT plusieurs CAC de cardiopathies et notamment de CIV. Mais il faut avant tout penser au rapport bénéfice/risque sur la transmission et éviter si possible l'Efavirenz.
A partir de 2 observations apparemment similaires de kystes hépatiques dont l'un est un kyste du cholédoque et l'autre une atrésie de la voie biliaire, l'auteur essaye de nous donner les clés d'interprétation pour mieux cerner le diagnostic de la seconde. La séméiologie échographique, les enzymes digestives utilisables entre 16 et 22 SA sont les outils indispensables mais non suffisants...
L'auteur présente le fonctionnement d'un registre de malformations en prenant l'exemple des malformations oro- faciales à la Réunion. Il s'agit du 8 eme type de malformations en nombre à la Réunion loin derrière les cardiopathies. L'incidebce des fentes est constante dans le temps et elle est intégrée dans environ 5% des cas dans le cadre d'un syndrome. L'auteur parle également des facteurs tératogènes dont l'alcool, le diabète ou le tabac