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Intéressante mise au point sur les craniosténoses avec de nombreuses images Echographiques didactiques.
L'auteur montre un certain nombre de petits signes pathognomoniques de certaines maladies osseuses constitutionnelles (MOC), comme un éperon d'achondroplasie, un cotyle en trident, un crâne en trèfle de nanisme thanatophore, une épine cotyloidienne d'Ellis Van Creveld. Tous ces éléments séméiologiques sont indispensables au diagnostic. Autre exemple la chondrodysplasie ponctuée avec brachytéléphalangie de Binder. Le petit signe ouvre un vaste éventail de possibilités.JM LEVAILLANT montre en seconde partie de nombreuses images de visages fœtaux pathologiques caractéristiques de MOC (achondroplasie, binder) ou des syndromes comme PAI, Goldenhar,Crouzon, Beckwith-Wiedemann, Noonan etc.. Quelle galerie !
JP BAULT confirme que le 2D reste le pivot du dépistage des maladies osseuses constitutionnelles mais il montre à travers quelques exemples didactiques l'apport des différents modes 3D (surface, render, omniview, multipliant, triplan l'apport Complementaire dans le diagnostic de certaines MOC comme l'achondroplasie ou liste offensée imparfaite non létale.
Yves VILLE développe la notion de dynamique gémellaire avec des termes complexes ( diyadique, idiosyncrasie ) !La fragilité des jumeaux, le TAPS etc.. Beaucoup de références historiques voire même cinématographiques.
Difficile sujet que celui de l'immobilisme fœtal avec des diagnostics qui ne sont souvent faits qu'en foeto-pathologie ! Mais l'auteur ne se décourage pas en montrant que l'on peut par un examen systématisé et minutieux et ainsi progresser dans le diagnostic. Elle s'appuye notamment sur les données rétrospectives de 35 dossiers, et nous aide à y voir un peu plus clair sur la conduite à tenir et les informations que l'on doit obtenir afin d'améliorer la qualité de la consultation prénatale.
L'auteur insiste beaucoup sur les moyens techniques permettant d'éviter les faux positifs médullaires en montrant quelques artefacts lies à une mauvaise inclinaison de la sonde. En seconde partie il montre des images pathologiques : meningocele sacre antérieur , Currarino, lipome, moelle basse, régression caudale.
Observation difficile comme dans "la vie de tous les jours" avec un RCIU sévère précoce un oligoamnios et une morphologie difficile, un placenta épais et un utérus polymyomateux. Amniocentese et CGH normaux. IMG décidée sur la gravité de la pathologie sans diagnostic préalable.Discussion sur la problématique de la prise en charge et du diagnostic.
Très belle observation illustrant la difficulté d'analyse d'un crâne fœtal quand il n'est pas accompagné d'autres signes échographiques, comme dans le cadre d'un syndrome. On voit la progression du diagnostic qui s'affine avec la déformation d'un crâne qui pointe de plus en plus en avant avec un aspeçt de trigonocephalie.
Comme son titre l'indique une revue de la littérature sur les résultats des différentes prises en charges orthopédiques néonatales dans 3 domaines distincts : traumatismes obstétricaux , malformations congénitales , séquelles d'anoxie.
Le Pr DUMEZ avec Luis ALVAREZ racontent certaines histoires émouvantes sur les maladies osseuses constitutionnelles. Dans un premier temps Yves DUMEZ rapporte des observations de patientes enceintes porteuses de maladie osseuse. Puis Luis ALVAREZ rapporte son vécu sur le rapport avec des patientes normales constitutionnellement mais enceintes de fœtus porteur d'une maladie osseuse constitutionnelle (MOC). Pas de diapo présentée dans ce topo, mais des interventions empreintes de beaucoup d'humanité...
Paul BUSSIERE présente une observation de dysraphisme ferme avec présence d'une fossette et d'une moelle basse en L4. Il nous montre de belles images d'échographie didactiques ainsi qu'une méthode pour repérer le niveau de terminaison de la moelle au niveau des reins. Intéressant.
Devenir des anomalies vertébrales découvertes en diagnostic anténatal. L'origine est souvent isolée liée à une mutation génétique. Exemples d'hémivertèbre décalante, de malformations vertébrales de formation, segmentation ou de soudure, ainsi que les scolioses.