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Présentation en plénière lors des NJEF 2018, dans la session sur les coeurs trop gros , de la plus rare des cardiopathies congénitales :La malformation d'Ebstein . Il est présenté dans cet exposé un rappel sur l'anatomie de la valve tricuspide qui permet d'expliquer simplement comment l'anomalie d'Ebstein va se constituer, comment cela va se traduire sur le plan échographique et comment faire la différence , grâce à l'étude des images échographiques et leur analyse séméiologique , avec une dysplasie tricuspide lorsqu'on n'est pas cardiopédiatre.Il est également abordé la prise en charge et le bilan qui sera réalisé par les cardiopédiatres afin d'évaluer le pronostic de ces deux entités, leur surveillance évolutive prénatale et la conduite à tenir. l'exposé se termine par une diapositive de synthèse résumant les points clés.
Exercice live d'Edwin QUARELLO qui montre les différents moyens techniques et astuces afin d'étudier les noyaux gris centraux et les structures cérébrales classiques avec les divers sillons de la gyration. Etude du cerveau bien entendu au-dessus du niveau du dépistage. Pour aller plus loin dans notre connaissance du cerveau
F. BRETELLE nous dresse un récapitulatif sur les indications de la recherche de la délétion 22q11 ou Syndrome de Di George. Il faut retenir bien sûr toutes les cardiopathies conotroncales : Interruption de l'arche aortique, troncus arteriosus, atrésie de l'artère pulmonaire,tétralogie de fallot, mais aussi les CIV. D'autres indications sont à priori écartées (dysmorphie, anomalie des extrémités, anomalies rénales). Il faut ne pas oublier l'examen du thymus qui s'avère très performante en sensibilité et spécificité.
L'auteur après un rappel épidémiologique sur les facteurs environnementaux, dresse un tableau clinique et synthétique des principales tumeurs cérébrales qui restent exceptionnelles en antenatal. Malgré les progrès du diagnostic et de la prise en charge leur pronostic est en général très mauvais....
Très belle observation d'Elisabeth BENSAID sur une cardiopathie cyanogène, en l'occurence une tétralogie de Fallot. Description de cette cardiopathie avec grosse aorte à cheval plus grosse que l'AP, sténose de l'AP, CIV. Elle fait preuve d'une pédagogie très interessante, avec les pièges sur la coupe 4 cavités qui est normale, et on sait tout ou presque sur la tétralogie de fallot, les pathologies à rechercher, notamment le DI-George, microdélétion 22 q 1.1.Un regret personnel, la coupe des 3 vaisseaux qui est un repère fondamental pour éveiller les soupçons, n'est pas mentionnée. Se référer au très beau topo de Nicolas FRIES.
Comment prédire l’avenir de la fonction rénale .F Muller nous présente ses résultats, étude croisée comparative des différents marqueurs biochimiques et échographiques retenus pour prédire la survenue d’une insuffisance rénale à deux ans chez l’enfant porteur d’uropathie ou de néphropathie de découverte anténatale .tableau récapitulatif en fin de topo.( attention: une beta 2 sérique si supérieure à 5 mg/l est péjorative , un liquide normal n’élimine pas un mauvais pronostic ).
Évaluation échographique des anomalies de développement du cortex et du volume cérébral lors des RCIU. Démonstration sans ambiguïté de l'apport de l'échographie pour apprécier les modifications induites par le RCIU.
Observation de nanisme diastrophique très caractéristique de JC Lefebvre qui a abouti à une IMG. Rappel de cette pathologie qui se caractérise par un nanisme micromelique à prédominance rhizomelique avec un mode de transmission autosomique récessive.
Cet exposé a pour but de montrer des images thoracotomie-abdominales inhabituelles et d'essayer de montrer ,pour chacun de ces 4 cas cliniques ,comment l'analyse séméiologique échographique , l'analyse évolutive des images au fil du temps et de la contribution apportée par les examens complémentaires (IRM par exemple) , va pouvoir nous permettre d'avancer des hypothèses diagnostiques qui parfois d'ailleurs ne seront vraiment révélées qu'en post-natal. Ces analyses nous permettent de cheminer avec les parents inquiets et avides de renseignements tout au long de la grossesse .Les 4 cas présentés ici sont ceux :-d'un pneumoblastome pulmonaire adressé en échographie de référence pour suspicion de CPAM (MAKP)et donc le séméiologie échgraphique ne correspond pas à un aspect de MAKP-d'une séquestration pulmonaire sous-diaphragmatique gauche versus aspects de neuroblastomes de la surrénale gauche-d'une anomalie positionnelle de l'estomac qui va nous conduire à un diagnostic d'hétérodoxie gauche avec retour azygos et mal rotation intestinale-d'une CPAM ( anciennement MAKP) droite atypique , microkystique , avec communication bronchique avec métaplasie mucineuse sans lésion invasive à la naissance mais à surveiller en post-natal
Très belle observation didactique et richement illustrée d'un diagnostic d'un fœtus porteur d'une délétion 22q11 en pré et post-natal, jusqu'à l'âge de 4 ans 1/2. Le diagnostic pré-natal a été porté suite à une dilatation pyélique majeure associée avec une tétralogie de fallot avec belle AP qui a permis la poursuite de la grossesse. On peut voir la lourdeur de la prise en charge post-natale pédiatrique de ce petit garçon aussi bien sur le plan cardiologique que multidisciplinaire...
Catherine GAREL rapporte son expérience de l'imagerie échographique et IRM dans les foetopathies à tropisme cérébral comme le groupe TORCH (toxoplasmose, rubéole, CMV, Herpès). Les nombreuses images insistent sur les spécificités à rechercher parfois très subtiles comme les vasculopathies en candélabre ou les kystes de germinolyse. L'IRM et l'échographie vont allier leurs forces complémentaires afin d'améliorer l'évaluation pronostique de l'atteinte cérébrale.
