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Les imageries du foetus, entre art et société, du Moyen-Age à l’époque contemporaine

Cette vidéo explore l'évolution des représentations du fœtus dans l'art et la culture, de l'Antiquité à nos jours, en analysant l'influence des technologies médicales et des contextes sociaux sur la perception de l'enfant à naître.

12/03/2026•NJEF PARIS•Emmanuelle BERTHIAUD

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Montpellier

23/11/2015

Syndrome de PEPPER : pas si simple !

Le Dr Anaig Flandrin va détailler ce qu'est le syndrome de Pepper qui appartient à la famille des Neuroblastomes néonataux pour dégager l'évaluation pronostique de ces tumeurs plus souvent dépistées en antenatal du fait des progrès de l'écho et de l'IRM.Les neuroblastomes (NB) sont les tumeurs malignes les plus fréquentes de la petite enfance de localisation rétropéritonéale.Développés à 90% aux dépens de la surrénale mais aussi aux dépens du système nerveux sympathique.70% des NB sont abdominaux.Le diagnostic post natal est fait pr le dosage des cathécholamines urinaires et la scintigraphie.Les facteurs pronostiques post natals sont - le statut tumoral (classification INSS)- l'âge de l'enfant au moment du diagnostic- le statut biologique de la tumeur et la CGHLes stades I et II et IVs (représentant le syndrome de Pepper) ont un excellent pronostic à 1 an et 4 ans.Pas de consensus pour le traitement. Prédomine actuellement l'attitude observationnelle. Les cas de régression spontanée sont possibles.L'aspect échographique antenatal du NB est celui - d'une tumeur de petite taille, - qui augmente avec le temps - développée au niveau de la surrénale préférentiellement droite, sans jamais atteindre le rein. Elle est hyperéchogène, hétérogène, parfois kystique (de meilleur pronostic), avec de fines calcifications à rechercher attentivement.Le syndrome de Pepper y associe - une hépatomégalie métastatique parfois responsable d'hydramnios et/ou d'anasarque par compression.L'échographie doit rechercher des arguments en faveur d'autres localisations métastatiques (placenta épais sans anasarque)- l'IRM complète le diagnostic échographiqueParfois le NB n'est pas visible s'il est révélé par une Hépatomégalie avec Anasarque.Une fois Echo et IRM faites la surveillance prénatale dépendra du caractère isolé ou non du NB, les signes d'aggravation pouvant amener à une décision de naissance en niveau 3La consultation oncopédiatrique et psychologique est nécessaire pour soutenir les parents3 cas cliniques viennent illustrer le sujet avec clichés écho, IRM, foeto-pathologique et histologiqueArbre décisionnel en fin d'exposé

A. FLANDRIN

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Que faire et que dire devant une incurvation des membres inférieurs

Montpellier

23/11/2015

Que faire et que dire devant une incurvation des membres inférieurs

Le docteur Zagorka Pejin propose une revue des pathologies regroupant les incurvations des membres inférieurs.- l'hypoplasie fémorale congénitale sporadique le plus souvent isolée- l'ostéogénèse imparfaite- le syndrome de Stuve Wiedemann- l'hypophosphatasiePour l'hypoplasie fémorale, le pronostic va dépendre si l'anomalie est uni ou bilatérale, et de la taille du raccourcissement.Le traitement va de l'épiphysiodèse, aux techniques d'allongement ou à l'appareillageL'ostéogénèse imparfaite regroupe des fractures, des incurvations. la classification utilisée est celle de SILLENCE.En ce qui concerne le DAN de l'OI, tout dépend s'il y a un cas index connu dans la famille ou non.Le spectre de sévérité est très large, et il est difficile de donner un pronostic post-natal en dehors des formes létales.Le diagnostic est fait par l'échographie et le scanner 3D.L'étude moléculaire n'est possible que si il existe un parent atteint et si elle est souhaité par celui ciA savoir: il existe des OI régressives (qui s'améliorent avec le temps) mais aussi de OI progressives (évolutives avec le temps)Le Dr PEJIN détaille la Prise En Charge de ces enfants à l'hôpital Necker:travail entre équipes expérimentées, traitement médical par la vitamine D, Prise en charge de la douleur (KIT en cas de fracture), utilisation des biphosphonates, rééducation au tout premier plan avec la chirurgie orthopédique.En conclusion: le diagnostic est anxiogène, avoir les mots justes pour l'information donnée aux parents qui ne doit pas cacher la lourdeur de la prise en charge post natale tout en parlant des résultats très satisfaisant du traitement.Et très vite orienter vers le généticien et l'orthopédiste

Z. PEJIN

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LE COEUR L'incurabilité en cardiologie périnatale : Le point de vue du chirurgien cardiaque pédiatre.

Montpellier

23/11/2015

LE COEUR L'incurabilité en cardiologie périnatale : Le point de vue du chirurgien cardiaque pédiatre.

François Lacour Gayet est chargé de traiter des cardiopathies incurables. Il va se concentrer sur la chirurgie des ventricules uniques, après avoir rappelé les excellents résultats de la chirurgie bi-ventriculaire des cardiopathies.La réparation des cardiopathies à type de ventricule unique pose trois problèmes: médical, éthique et économique.Il existe tout un spectre de sévérité des ventricules uniques. Les trois interventions chirurgicales sont celles de Norwood, de Glenn, et surtout de Fontan.Même si la chirurgie type Fontan donne d'excellents résultats dans les premières années de vie, le principal ennemi de cette intervention est le temps avec l'apparition d'une défaillance cardiaque suivie d'une défaillance multi-viscérale, d'arythmie et enfin d'une défaillance neuro-psychique.Une étude sérieuse de l'équipe de Philadelphie donne 77% de survie à 20 ans avec 1% de perdus de vue.Quelles solutions peuvent être apportées aux "VU adultes" opérés Fontan?- les médicaments marchent un temps- la transplantation des VU adultes est illusoire- le coeur artificiel (type CARMAT développé en France)?- l'assistance circulatoire est à l'étude- un coeur droit artificiel?Le désaccord entre les USA (qui opèrent) et l'Europe (qui interrompt) persiste.En conclusion:il faut donner une information objective aux parents qui ont le choix entre - l'IMG- les soins compassionnels- une chirurgie lourde sans espoir de guérison

F. LACOUR-GAYET

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Evaluation pronostique d'une tumeur du cou foetal : apport de l'imagerie.

Montpellier

23/11/2015

Evaluation pronostique d'une tumeur du cou foetal : apport de l'imagerie.

Une communication du Dr Philippe BOUHANNA sur l'évaluation pronostic pronostique d'un tumeur du cou fœtal. Les tumeurs congénitales de la région du cou sont rares pendant la période anténatale. Les 2 1eres étiologies à évoquer sont le lymphangiome et le tératome. L'EXIT procédure consiste à la réalisation d'une intubation lors de la césarienne avec une conservation de la circulation foot-maternel.Information sur l'index de déplacement trachéo-oesophagien.La prise en charge pluridisciplinaire est une évidence.

P. BOUHANNA

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Montpellier

23/11/2015

Jamais trop tôt ?

JP. BAULT

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La grossesse chez les patientes porteuses de malformations congénitales.

Montpellier

23/11/2015

La grossesse chez les patientes porteuses de malformations congénitales.

A. BENACHI

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Grossesses gémellaires, pièges et difficultés de diagnostic et de surveillance

JFR

16/10/2015

Grossesses gémellaires, pièges et difficultés de diagnostic et de surveillance

Présentation claire et illustrée des grossesses gémellaires : le diagnostic de chorionicité et d'amnionicité 1er trimestre, la distinction JA/JB, les modalités de surveillance échographique selon la chorionicité, les complications propres des monochoriales et leurs critères diagnostiques.

Mona MASSOUD

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JFR

16/10/2015

Ventriculomégalies Le suivi post-natal

Après avoir rappelé et commenté les définitions des différentes taille de ventriculomégalies, Marie Laure Moutard, détaille le bilan et le pronostic des ces ventriculomégalies.Elle insiste sur le fait que c'est surtout l'étiologie retrouvée qui orientera le pronostic plutôt que la taille du ou des ventricules.A travers plusieurs cas cliniques elle détaille les différents pronostics pour une étiologie donnéeElle revient aussi sur le bon pronostic des ventriculomégalies modérées isolées et sur l'intérêt de l'IRM et de la CGH array.

Marie Laure MOUTARD

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Diagnostic des myéloméningocèles, qu'attend-t-on de l'imagerie ?

JFR

16/10/2015

Diagnostic des myéloméningocèles, qu'attend-t-on de l'imagerie ?

Catherine Garel rappelle la définition des dysraphismes ouverts et fermésElle énumère le rôle de l'imagerie dans le diagnostic, l'évaluation du pronostic et la surveillance après chirurgie in utero si elle a été choisie.Pour le diagnostic il existe des signes indirects- d'affaissement des bosses frontales- de dilatation ventriculaire- de malformation de Chiari II avec disparition du lac liquidien retrocerebelleux et la disparition du vermis qui s'engage plus ou moins profondément dans le foramen occipital- morphologie particulière des cornes frontales- microcéphalieEt des signes directsMyéloméningocèles avec ou sans sac- visualisation du defect osseux- étage du défect- étendue du défect- visualisation du cône médullaire et des racines Diagnostic différentiel avec le Limited Dorsal Myéloschisis (LMD) qui est un dysraphisme ferméPour le pronostic- repérage de la première vertèbre pathologiqueRecherche d'anomalie associées, autres dysraphismes (diastématomyélie) scoliose, cyphose, dysgénésie calleuse, anomalie de position des pieds, amyotrophie des parties molles du molletEn cas de poursuite de la grossesse ou de chirurgie in utero, l'imagerie surveillera l'évolutivité des lésions et/ou l'amélioration des signes indirects

Catherine GAREL

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JFR

16/10/2015

Le DPNI

Dans cette communication qui date de 2015 :- rappel du principe du DPNI- discussion sur la place du DPNI dans la stratégie de dépistage de la trisomie 21Communication obsolète depuis décembre 2018 quand l'HAS a fixé la nouvelle stratégie de dépistage de la trisomie 21 en France en tenant compte du DPNI.

Cecile chau

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Echo-anatomie du normal et des anomalies du tube neural, hors myéloméningocèle (mmc)

JFR

16/10/2015

Echo-anatomie du normal et des anomalies du tube neural, hors myéloméningocèle (mmc)

Un rappel du développement rachidien et médullaire normal est suivi des aspects échographiques normaux et pathologiques . L'auteur insiste sur la parfaite connaissance des aspects normaux de la couverture cutanée , des structures rachidiennes ( aspects des vertèbres en fonction de l'âge de la grossesse, des courbures rachidiennes...),et sur l'aspect normal du contenu du canal médullaire avant d'aborder les aspects pathologiques . Elle conclut sur les difficultés du dépistage des dysraphismes fermés , la nécessité d'utiliser les sondes à haute fréquence et de faire un bilan exhaustif afin de poser un pronostic .

Céline ROZEL Maia PROISY

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Réparation chirurgicale in utero des myéloméningocèles

JFR

16/10/2015

Réparation chirurgicale in utero des myéloméningocèles

Jean Marie Jouannic rappelle les circonstances de diagnostic des myélo-méningocèles au 1er et surtout au 2è trimestre.Il expose les conséquences pour le foetus de cette malformation: agressions de la moëlle et des racines nerveuses non protégées et malformation de Chiari II due à la fuite de LCR.Les premières expérimentations animales de réparation in utéro des MMC ont montré une amélioration du pronostic fonctionnel. Le MoM Trial a comparé les bénéfices de la chirurgie in utero à ceux de la chirurgie post-natale avec une amélioration fonctionnelle de deux niveaux, mais avec comme inconvénient le cicatrice utérine corporéale chez la mèreJM Jouannic a ensuite présenté le bilan à 20 mois de L'étude PRIUM de Trousseau avec Marc Zerah.La réparation in utero quand elle est proposée aux couples qui optent pour la poursuite de la grossesse doit se faire avant 26SA (25 SA et 6 jours)A partir du diagnostic, le couple est reçu pour information donnée par le neuro-chirurgien et l'obstétricien puis il a un délai de réflexion de 7 jours Sur 36 cas, 22 ont été retenus, 3 couples ont opté pour la réparation in utero, le terme de naissance de ces trois enfants se situe entre 33 et 36 SA. Ces enfants n'ont pas nécessité de réanimation post natale, ils étaient autonomes.(4 couples ont opté pour la chirurgie post-natale et 15 couples ont opté après information pour une demande d'IMG)Il est à signaler que cette chirurgie s'adresse à des MMC isolées, et que le diagnostic différentiel doit être fait avec les dysraphismes fermés qui n'ont pas du tout le même pronosticUne video montre les différents temps chirurgicaux.Le travail des anesthésistes et des analgésiques employés est également abordé.

Jean-Marie JOUANNIC

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