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Laurent Guibaud nous présente sa démarche diagnostique devant une ventriculomégalie isolée. Une ventriculomégalie est défini par une largeur de l’atrium ventriculaire au dessus d’un seuil de 10 mm dans un plan axial avec des repères anatomiques stricts. Les ventriculomégalies sont divisées en forme mineure (10-12 mm), modérées (13-15 mm) et sévères au dessus de 15 mm.La mesure doit se faire en regard du sillon pariéto-occipital interne en visualisant la citerne ambiante. Plusieurs outils : 1- rechercher un profil obstructif au niveau de l’aqueduc de Sylvius; 2- réaliser une analyse complète du système ventriculaire; 3- suivre l’écoulement du LCR; 4- analyser la vallée sylvienne; 5- analyser la paroi ventriculaire, la lumière ventriculaire et la zone périventriculaire; 6- regarder les espaces peri-cérébraux; 7- ne jamais oublier le contexte
Catherine Garel rappelle la définition des dysraphismes ouverts et fermésElle énumère le rôle de l'imagerie dans le diagnostic, l'évaluation du pronostic et la surveillance après chirurgie in utero si elle a été choisie.Pour le diagnostic il existe des signes indirects- d'affaissement des bosses frontales- de dilatation ventriculaire- de malformation de Chiari II avec disparition du lac liquidien retrocerebelleux et la disparition du vermis qui s'engage plus ou moins profondément dans le foramen occipital- morphologie particulière des cornes frontales- microcéphalieEt des signes directsMyéloméningocèles avec ou sans sac- visualisation du defect osseux- étage du défect- étendue du défect- visualisation du cône médullaire et des racines Diagnostic différentiel avec le Limited Dorsal Myéloschisis (LMD) qui est un dysraphisme ferméPour le pronostic- repérage de la première vertèbre pathologiqueRecherche d'anomalie associées, autres dysraphismes (diastématomyélie) scoliose, cyphose, dysgénésie calleuse, anomalie de position des pieds, amyotrophie des parties molles du molletEn cas de poursuite de la grossesse ou de chirurgie in utero, l'imagerie surveillera l'évolutivité des lésions et/ou l'amélioration des signes indirects
Jean Marie Jouannic rappelle les circonstances de diagnostic des myélo-méningocèles au 1er et surtout au 2è trimestre.Il expose les conséquences pour le foetus de cette malformation: agressions de la moëlle et des racines nerveuses non protégées et malformation de Chiari II due à la fuite de LCR.Les premières expérimentations animales de réparation in utéro des MMC ont montré une amélioration du pronostic fonctionnel. Le MoM Trial a comparé les bénéfices de la chirurgie in utero à ceux de la chirurgie post-natale avec une amélioration fonctionnelle de deux niveaux, mais avec comme inconvénient le cicatrice utérine corporéale chez la mèreJM Jouannic a ensuite présenté le bilan à 20 mois de L'étude PRIUM de Trousseau avec Marc Zerah.La réparation in utero quand elle est proposée aux couples qui optent pour la poursuite de la grossesse doit se faire avant 26SA (25 SA et 6 jours)A partir du diagnostic, le couple est reçu pour information donnée par le neuro-chirurgien et l'obstétricien puis il a un délai de réflexion de 7 jours Sur 36 cas, 22 ont été retenus, 3 couples ont opté pour la réparation in utero, le terme de naissance de ces trois enfants se situe entre 33 et 36 SA. Ces enfants n'ont pas nécessité de réanimation post natale, ils étaient autonomes.(4 couples ont opté pour la chirurgie post-natale et 15 couples ont opté après information pour une demande d'IMG)Il est à signaler que cette chirurgie s'adresse à des MMC isolées, et que le diagnostic différentiel doit être fait avec les dysraphismes fermés qui n'ont pas du tout le même pronosticUne video montre les différents temps chirurgicaux.Le travail des anesthésistes et des analgésiques employés est également abordé.
Un rappel du développement rachidien et médullaire normal est suivi des aspects échographiques normaux et pathologiques . L'auteur insiste sur la parfaite connaissance des aspects normaux de la couverture cutanée , des structures rachidiennes ( aspects des vertèbres en fonction de l'âge de la grossesse, des courbures rachidiennes...),et sur l'aspect normal du contenu du canal médullaire avant d'aborder les aspects pathologiques . Elle conclut sur les difficultés du dépistage des dysraphismes fermés , la nécessité d'utiliser les sondes à haute fréquence et de faire un bilan exhaustif afin de poser un pronostic .
Dans cette communication qui date de 2015 :- rappel du principe du DPNI- discussion sur la place du DPNI dans la stratégie de dépistage de la trisomie 21Communication obsolète depuis décembre 2018 quand l'HAS a fixé la nouvelle stratégie de dépistage de la trisomie 21 en France en tenant compte du DPNI.
Après avoir rappelé et commenté les définitions des différentes taille de ventriculomégalies, Marie Laure Moutard, détaille le bilan et le pronostic des ces ventriculomégalies.Elle insiste sur le fait que c'est surtout l'étiologie retrouvée qui orientera le pronostic plutôt que la taille du ou des ventricules.A travers plusieurs cas cliniques elle détaille les différents pronostics pour une étiologie donnéeElle revient aussi sur le bon pronostic des ventriculomégalies modérées isolées et sur l'intérêt de l'IRM et de la CGH array.
Sujet qui traite les complications des GG, présenté par E.Quarello au JFR 2015. Presentation didactique pour les complications des GG , le diagnostique et gestion de ces complications. Deux types de grossesses geméllaires: monochoriales et bichoriales. complications non specifiques pour les deux types GG : prematurité, hypotrophie,malformation, MFIU, anomalies chromosomiques. complications specifiques ( que pour les monochoriales) etiologie: partage d' un seul placenta et présence de façon permanente d'anastomoses arterio-veineux ,qui sont la principale etiologie des complications vasculo-placentaires: STT, TRAP, TAPS, jumeau conjoint.
Présentation claire et illustrée des grossesses gémellaires : le diagnostic de chorionicité et d'amnionicité 1er trimestre, la distinction JA/JB, les modalités de surveillance échographique selon la chorionicité, les complications propres des monochoriales et leurs critères diagnostiques.
JP BAULT présente un sujet difficile : la découverte d'un signe échographique en l'occurrence ici un signe d'appel uro-genital est il le premier signe d'une charade syndromique ?Il aborde ainsi quelques cas cliniques comme le Beckwith-Wiedemann, le syndrome de Joubert etc...En seconde partie Millischer se situe davantage dans l'étude séméiologique d'images urologiques et/ou pelviennes délicates.
L'auteur présente l'apport de l'IRM dans l'évaluation globale de l'endometriose. Iconographie riche et complète avec un screening systématise pour la localisation de l'endometriose,et aider ainsi la prise en charge chirurgicale.
Topo très complet sur l'utilisation de l'échographie pelvienne sus-pubienne (pour la vessie) et endovaginale pour les autres localisations (utérus, ovaire, ligaments utero-sacrés, rectum etc...). Très didactique !
