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Laurent GUIBAUD nous donne un grand cours de séméiologie sur la fosse postérieure du cerveau. Il nous donne les principales clés pour différencier un kyste de la poche de Blake et un Dandy Walker. Dans la pratique quotidienne même les meilleurs peuvent se tromper...
Une communication du spécialiste du CMV en France sur les petits signes échographiques cérébraux de l'infection foetale par le CMV et leur signification dans le pronostic : halo périventriculaires hyperéchogènes, ventriculomégalies, anomalie de la gyration, calcifications cérébrales et thalamiques, candélabres, kystes sous épendymaires.Le CMV est un grand simulateur. En conclusion un risque d'atteinte auditive de 10% en cas d'absence de signes échographiques, un très haut risque de séquelles graves en cas de cavitations, d'anomalie de la gyration, de ventricumégalie et d'atteintes multiples et évolutives et une simple augmentation du risque auditif en cas de petits signes isolés : candélabre, halo transitoire, kystes sous épendymaires et hyperechogénicités isolées sttables.
Elisabeth Bensaid nous rappelle la Gestion De Risque dans l'obésité des femmes enceintes.Dans 1 cas sur 7 l'obésité est à l'origine d'une erreur de prise en charge du foetus ou de la mère.Rappel de la définition OMS de l'obésité par l'IMC. Les problèmes surgissent essentiellement au dessus de 35 15% de femmes obèses en France soit 10% de femmes enceintes obèses.Ces femmes sont sujettes à des complications maternelles : Pré Eclampsie, Diabète Gestationnel, HTA, dysfonction cardiaque, augmentation du taux de césarienne donc augmentation du nombre de cicatrices utérines.Le risque de malformation foetale est plus élevé chez le foetus de la femme obèse (Spina Bifida, cardiopathie surtout droite et cono-troncale, omphalocèle)Le risque de macrosomie foetale est plus élevé et l'échographie se trompe sur l'Estimation de Poids Foetal (EPF)Enfin il faut réduire les risques liés à l'environnement lors d'une échographie de femme obèse (téléphone, prise de rendez vous, fatigue du professionnel)Il y a une augmentation du risque médico-légal lors de l'échographie d'une femme obèse enceinte.Les solutions (Solutions Sécurité Patientes: SSP)- informer la patiente des difficultés et recueillir son consentement signé- Optimiser l'échographie du 1er trimestre et tenter de voir un maximum de choses: paroi abdominale, coeur, extrémités, cerveau- Utiliser le ZOOM et les Harmoniques machine- Rechercher la meilleure fenêtre acoustique: utiliser les différentes positions de la patiente et les sites facilitateurs: DLG, DLD, péri-ombilical, flanc, pelvis, sonde endovaginale- le compte Rendu échographique doit mentionner les difficultés (IMC, Epaisseur traversée) et bien signaler ce qui n'a pu être vu et qui doit être contrôler, signaler les facteurs aggravants (myomes), la majoration du temps d'examenTous ces éléments dans le but de l'établissement d'un scoreEt surtout partager nos expériences et déclarer nos EPR (évènements porteurs de risque) et EIG (évènements indésirables graves)
Le Pr Laurent Guibaud met en lumière le syndrome PHACE qui est un syndrome neuro-cutané qui associe - un hémangiome - à des malformations vasculaires ou oculaires. IL s'agit d'un hémangiome facial segmentaire étendu à un ou plusieurs dermatomes, involutif, tubéreux.L'expressivité phénotypique est variable.La conférence de consensus fixe le diagnostic devant l'association:- d'un hémangiome de plus de 5 cm associé à 1 signe Majeur ou à 2 signes mineurs.Les signes majeurs sont des atteintes des artères cérébrales ou cervicales, ou de l'aorte ou des atteintes oculairesParfois, comme c'est le cas en antenatal, le syndrome PHACE peut être suspecté devant l'existence de deux signes majeurs puisque l'hémangiome ne se voit pas.Dans leur série de 26 cas d'hypoplasie cérébelleuse unilatérale- il y avait 4 syndrome PHACE- dans tous ces cas, il y avait une lésion kystique en regard du petit hémisphère cérébelleuxDans ce cas il faut s'attacher à rechercher des anomalies vasculaires cérébrales, cervicales, aortique ou oculaire associéesL'angio-IRM en post-natal permet le diagnostic de ces anomalies vasculairesMais faut-il faire le diagnostic de syndrome PHACE en antenatal?- du côté de l'hémangiome? OUI car il permet de guetter l'apparition de l'hémangiome et de mettre en place un traitement préventif- du coté malformatif? la sévérité est variable et le diagnostic est discutable s'il débouche sur une demande d'IMG.La conclusion est que:- ce qui est techniquement faisable n'est pas toujours éthiquement souhaitable
L'oratrice, le Dr ME Costes s'est interessée à la nutrition parentérale des pathologies digestives dites du syndrome du grêle court (GC)Qu'il s'agisse d'atrésies du grêle uniques ou multifocales, de laparoschisis ou d'omphalocèles.L'amélioration du diagnostic antenatal et la meilleure prise en charge post-natale en centre spécialisé ont fait progresser le pronostic.L'équipe du Dr Costes a croisé les données des registre PACA des malformations digestives avec celles des données du centre de nutrition parentérale pédiatrique à domicile (NPD)Il s'agit d'une étude rétrospective sur une période de 10 ans entre 2005 et 20151- le laparoschisis a un DAN dans 100 % des cas, la durée moyenne de NPD est de 52 jours2- l'omphalocèle a un DAN dans 50% des cas, les autres cas étant des omphalocèles mineures. Attention dans 50% des cas il existe une malformation associée. La durée moyenne de NPD est de 35 jours3- dans les atrésies du grêle, le DAN est fait dans 17 cas sur 22. Dans ces cas le DAN est difficile, tardif et non spécifique. La durée moyenne de NPD est de 32 jours.Au total La durée moyenne de nutrition parentérale peut être longue et les parents semblent ne pas y être suffisament préparésLa morbi-mortalité n'est pas négligeableEt certaine NPD peuvent durer de 2 à 4 ans
Après une belle animation résumant l'embryologie placentaire et le rappel de son rôle durant la grossesse, A.E. MILLISCHER aborde les différentes anomalies placentaires : 1) d'implantation ; 2) du tissu placentaire ; 3) des échanges villositaires ; 4)de la mise en place de la vascularisation de la plaque basale. l'absence de réelle traduction morphologique des dysfonctionnements placentaires explique que les pathologies d'implantation et fonctionnelles sont sous-estimées et sous-diagnostiquées. D'où l'intérêt des diverses techniques d'IRM qui devraient nettement améliorer le diagnostic des anomalies placentaires.
Exposé qui envisage la façon de composer avec l'incertitude que nous connaissons en diagnostic prénatal, à travers l'analogie entre les augures de l'Antiquité et les échographistes. Le savoir s'oppose à l'incertitude en apportant des réponses mais en provoquant de nouvelles questions. Références dans cet exposé à Spinoza, Shakespeare (les mauvaises nouvelle se disent quand le destinataire est capable de les recevoir) , Plutarque. Intérêt de l'anticipation dans l'établissement du pronostic, amener les parents à envisager les scénarios de vie du foetus s'il devient enfant...
Laurent SALOMON nous explique avec beaucoup de pédagogie la construction des courbes de croissance utilisées en France pour dépister les RCIU et les PAG, notamment les courbes ajustées à partir d'un modèle texan s'il y a 25 ans ! Remise en question ou plutôt questionnement sur le bien fondé de courbes nationales différentes dans chaque pays !
François Lacour Gayet est chargé de traiter des cardiopathies incurables. Il va se concentrer sur la chirurgie des ventricules uniques, après avoir rappelé les excellents résultats de la chirurgie bi-ventriculaire des cardiopathies.La réparation des cardiopathies à type de ventricule unique pose trois problèmes: médical, éthique et économique.Il existe tout un spectre de sévérité des ventricules uniques. Les trois interventions chirurgicales sont celles de Norwood, de Glenn, et surtout de Fontan.Même si la chirurgie type Fontan donne d'excellents résultats dans les premières années de vie, le principal ennemi de cette intervention est le temps avec l'apparition d'une défaillance cardiaque suivie d'une défaillance multi-viscérale, d'arythmie et enfin d'une défaillance neuro-psychique.Une étude sérieuse de l'équipe de Philadelphie donne 77% de survie à 20 ans avec 1% de perdus de vue.Quelles solutions peuvent être apportées aux "VU adultes" opérés Fontan?- les médicaments marchent un temps- la transplantation des VU adultes est illusoire- le coeur artificiel (type CARMAT développé en France)?- l'assistance circulatoire est à l'étude- un coeur droit artificiel?Le désaccord entre les USA (qui opèrent) et l'Europe (qui interrompt) persiste.En conclusion:il faut donner une information objective aux parents qui ont le choix entre - l'IMG- les soins compassionnels- une chirurgie lourde sans espoir de guérison
Les cardiopathies congénitales : les difficultés de l'information prénatale et leurs conséquences sur la prise en charge en raison de :- la discordance totale entre le diagnostic pré- et post-natal dans 10 % des cas de cardiopathies congénitales "isolées"- la variabilité d'appréciation du pronostic entre les expertsD'où la nécessité de recourir à un avis pluridisciplinaire pour guider les parents dans leur décision.
